Yaşlı yetkinlərdə miyelodisplastik sindromlarla müqayisədə xroniki miyelomonositik lösemi müalicəsi və nəticələri

Əvvəlki tədqiqatlar miyelodisplastik sindromlu yaşlı yetkinlər üçün xəstələrin xüsusiyyətlərini, müalicələrini və nəticələrini araşdırmış, lakin əksəriyyəti xroniki miyelomonositik lösemi ayırd edə bilməmişdir. Xəstəliklər arasındakı potensial əhəmiyyətli fərqləri nəzərə alaraq, xroniki miyelomonositik lösemi və miyelodisplastik sindromlu yaşlı yaşlı insanlar arasında başlanğıc xüsusiyyətləri, müalicələri və nəticələrinin populyasiya əsaslı müqayisəsini apardıq. Xəstələrin məlumatları, Medicare iddiaları ilə əlaqəli 2001-2005-ci illərdəki Nəzarət Epidemiologiyası və Son Nəticələr reyestrinin məlumatlarından əldə edilmişdir. İlkin xüsusiyyətlər, müalicə (qırmızı qan hüceyrəsi transfüzyonları, hematopoetik böyümə faktorları, hipometilizə edən maddələr, kemoterapi və ya transplantasiya), kəskin miyeloid lösemiye proqressiya və ümumi sağ qalma iki dəyişkənlik üsulları ilə müqayisə edildi.Alınan müalicələrdə çox dəyişkən logistik reqressiya. Cox mütənasib təhlükə modelləri, kronik miyelomonositik löseminin miyelodisplastik sindromlara nisbətən proqressiyasız sağ qalma təsirini qiymətləndirmişdir. Xroniki miyelomonositik lösemi xəstələrinin (n = 792), miyelodisplastik sindromlu xəstələrə nisbətən daha böyük bir hissəsi (n = 7,385) heç bir müalicə ala bilmədi (% 25)15%-ə qarşı ; P müqayisədə 16.7%; P = 0.037). Xroniki miyelomonositik lösemi olan xəstələrin daha çox faizi kəskin miyeloid lösemiyə keçdi ( sırasıyla 42.6% -ə qarşı 15.5%; P qarşı 13.3 ; P qarşı 36%; P)P

Giriş

Xroniki miyelomonositik lösemi (CMML) həm miyelodisplastik sindromun (MDS), həm də miyeloproliferativ neoplazmanın xüsusiyyətlərini göstərən klonal kök hüceyrə xəstəliyidir. CMML üçün diaqnostik meyarlara davamlı periferik qan monositozu (>10ϗ10 9 /L), Philadelphia xromosomunun olmaması və /və ya BCR-ABL1 daxildir.füzyon geni, trombosit mənşəli böyümə faktoru reseptorunun və ya genin yenidən qurulmasının olmaması, qanda və sümük iliyində% 20-dən az partlayış və bir və ya daha çox miyeloid nəslin displaziyası. 1982-ci ildə Fransız-Amerika-İngilis təsnifat sistemində 1 CMML MDS olaraq təsnif edildi, 2, lakin 2001-ci ildə Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatı (ÜST) tərəfindən qarışıq miyelodisplastik/miyeloproliferativ xəstəlik kimi yenidən təsnif edildi. 3 CMML klinik və bioloji xüsusiyyətlərini Sitopenias və sümük iliyi çatışmazlığının inkişafı, kəskin miyeloid lösemi (AML) inkişaf riski və üst-üstə düşən sitogenetik anormallıqlar daxil olmaqla MDS. MDS kimi, dəyişkən bir klinik gedişə malikdir, AML-yə çevrilmə nisbətləri% 15-52 və ortalama ümumi sağ qalma 12-18 aydır.Hemotopoetik böyümə faktorları (eritropoez stimullaşdırıcı maddələr və qranulosit koloniyasını stimullaşdıran faktor), transfuziya dəstəyi, hipometilatlayıcı maddələr və allojenik hematopoetik kök hüceyrə transplantasiyası da daxil olmaqla iki xəstəliyin müalicə üsulları da eynidir.

Əvvəlki təsnifatı və MDS ilə paylaşdığı xüsusiyyətlər nəticəsində, CMML həm epidemioloji, həm də klinik araşdırmalarda tez -tez MDS ilə birləşdirilmişdir və bu iki xəstəliyin bir neçə müqayisəsi nəşr edilmişdir. CMML olan xəstələrin Şimali Amerika Mərkəzi Xərçəng Qeydləri Birliyi (NAACCR) və Surveillance Epidemiology and End Results (SEER) verilənlər bazalarından (% 45- ə qarşı % 21 müvafiq olaraq CMML və MDS üçün%), 7 və Veteranlar İdarəsi əhalisindən alınan məlumatlar (% 21 qarşı)Müvafiq olaraq 31%). 8 Hər iki xəstəlik üçün müalicə oxşar olsa da, CMML-də terapevtik maddələrin effektivliyinə dair məlumatlar tez-tez CMML-in MDS ilə birləşdirildiyi tədqiqatlardan çıxarılır. Beynəlxalq Proqnostik Qiymətləndirmə Sistemi, MDS proqnozunun müəyyənləşdirilməsində və uyğun müalicənin seçilməsində müəyyən bir rola sahib olsa da, 9 CMML-də proqnozu proqnozlaşdırmaq üçün ən yaxşı vasitələr barədə daha çox mübahisələr var. 10 Nəticədə CMML-ə terapevtik yanaşmalarda daha çox qeyri-müəyyənlik və dolayısı ilə daha çox heterojenlik ola bilər.

Bu işdə, SEER-Medicare verilənlər bazasını istifadə edərək, xəstələrin xüsusiyyətləri, müalicələri, AML-yə proqressiyası və CMML və ya MDS olan yaşlılar arasında proqressiyasız sağ qalma (AML və ya ölüm) ilə müqayisə etdik. Düzəliş edilmiş sağ qalma analizləri, xəstələrin xüsusiyyətləri və alınan müalicələrə nəzarət edərkən CMML-nin MDS-dən daha aqressiv bir xəstəlik olub olmadığını qiymətləndirməyə imkan verdi.

Dizayn və Metodlar

Məlumatlar və nümunələr

Xəstələr, 17 əyalət və regional xərçəng qeydiyyatından gələn hadisə xərçəngləri haqqında SEER məlumatlarını Medicare qeydiyyatı və iddia məlumatları ilə birləşdirən SEER-Medicare verilənlər bazasından müəyyən edildi. SEER xərçəng bölgəsi, histoloji, seçilmiş demoqrafik xüsusiyyətlər, diaqnoz tarixi, ölüm tarixi və səbəbi barədə məlumatları əhatə edir. Medicare qeydiyyat məlumatları, A, B hissələri və Medicare Avantaj Planları ilə zamanla demoqrafiya və qeydiyyat haqqında daha ətraflı məlumat verir. Şəxsiyyət və məişət xüsusiyyətləri barədə siyahıyaalma səviyyəsində məlumatlar əlavə demoqrafik məlumat verdi. Medicare Part A və B iddiaları, stasionar və ambulator xəstəxana və həkim xidmətləri üçün ətraflı xidmət səviyyəsində məlumatları (xidmətlər, diaqnozlar, prosedurlar və Medicare tərəfindən icazə verilən ödənişlər və ödənişlər) göstərir.B hissələri, həkim otağında və ya digər ambulator şəraitdə infuziya və ya inyeksiya yolu ilə tətbiq edilən dərmanları ələ keçirir. Şifahi dərmanlara dair məlumatlar daxil edilmədi, çünki SEER-Medicare, tədqiqat dövründə Medicare Part B ilə əhatə olunmayan reçeteli dərmanlar haqqında məlumat verməmişdir.

Ümumi nümunə, 2000-2007-ci illər arasında iddia ilə 2001-2005-ci illərdə yeni diaqnoz qoyulmuş CMML və MDS hallarını əhatə edirdi. Vakalar Beynəlxalq Onkoloji Üçüncü Basım (ICD-O-3) Kodları əsasında təyin edildi: CMML üçün 9945 və 9980 [odadavamlı anemiya (RA)], 9982 [sideroblastlar (RARS) ilə RA], 9983 [artıq partlayışlarla RA (RAEB)], 9985 [çoxpilləli displaziya ilə odadavamlı sitopeniya (RCMD)], 9986 [5q silinmə ilə MDS (5qdel) ], 9987 [terapiya ilə əlaqəli MDS (t-MDS)] və MDS üçün 9989 [MDS, başqa cür göstərilməyib (NOS)]. Bu qurum ÜST meyarlarına görə AML olaraq təsnif edildiyi üçün 9984 kodu (çevrilmədə artıq partlayışlar olan RA) istisna edildi. Diaqnoz hər iki qrupdakı xəstələrin% 87-də histoloji ilə təsdiqləndi. Medicare iddiaları qeydlərinin tamlığını təmin etmək,Diaqnoz və ya ölüm tarixi ilə bağlı tam məlumatları olmadıqda və ya Medicare A və B hissələri olmadan və ya diaqnozdan 12 ay əvvəl və ya ay ərzində Sağlamlıq Baxım Təşkilatına yazılmadan hər hansı bir dövr keçirmişsə, xəstələr xaric edildi. Medicare Part C xəstələri, heç bir iddia məlumatı olmadığı üçün daxil edilməmişdir. Bu meyarlar ilkin nümunənin 18.9% -nin xaric edilməsi ilə nəticələndi.

Xəstələrin xüsusiyyətləri

Sosyodemografik xüsusiyyətlərə xəstələrin yaşı, irqi, cinsi, dörddəbir aralıklarla ölçülən siyahıyaalma traktının səviyyəsindəki ev təsərrüfatlarının orta gəliri, siyahıyaalma yolu səviyyəsində təhsil səviyyələri və tanı ili daxildir.

Miyelodisplastik sindromların risk təbəqələşməsi

MDS xəstələri SEER göstəricilərindən istifadə edərək daha aşağı riskli (RA, RARS, RCMD və 5qdel), RAEB, t-MDS və MDS-NOS olaraq təsnif edildi. ÜST kateqoriyalarının Beynəlxalq Proqnostik Qiymətləndirmə Sistemi risk kateqoriyalarına tam uyğun gəlməməsinə baxmayaraq, onların proqnostik dəyəri sənədləşdirilmişdir. 11

İlkin sağlamlıq vəziyyəti

Xəstələrin sağlamlıq vəziyyəti, MDS diaqnozundan 12 ay əvvəl Medicare iddialarında ICD-9 CM diaqnostik kodlarının mövcudluğuna əsaslanaraq, ilkin kəskin və ya xroniki şərtlərin bir sıra göstəricilərindən müəyyən edilmişdir. Diaqnoz qoymaq üçün müvafiq diaqnoz kodları ilə bir stasionar və ya iki ambulator tələb (29 gün aralığında, lakin 12 ay ərzində ən az iki iddia ilə, istisna diaqnozu qoyulmuş xəstələrin daxil edilməsini məhdudlaşdırmaq üçün) tələb etdik. Müəyyən etdiyimiz şərtlər arasında kəskin miyokard infarktı, konjestif ürək çatışmazlığı və ya digər işemik ürək xəstəliyi, ürək aritmiyaları, insult, böyrək xəstəliyi (kəskin və xroniki böyrək xəstəliyi, anadangəlmə, nefritik sindrom, nefrotik sindrom və diyaliz), hepatit və ya digər qaraciyər xəstəlikləri, venoz tromboembolik hadisələr, Alzheimer demans,və ağır ruhi xəstəliklər (depressiya, şizofreniya, bipolyar pozğunluq). Əvvəlki dövr xəstəxanaya yerləşdirmə, bacarıqlı bir qocalar evində qalma, qocalar evinə giriş, ev oksigeni, gəzinti vasitələri və əlil arabası da daxil olmaqla zəif başlanğıc performansı ilə əlaqəli iddialara əsaslanan göstəricilər yaratdıq. 12 Əvvəlki 5 il ərzində digər xərçəng diaqnozlarını və diaqnozdan əvvəl qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsini daxil etdik.

Müalicələr və nəticə ölçmələri

Müalicələr diaqnozdan ölənə qədər və ya stasionar diaqnozla əlaqəli spesifik qruplar və prosedurlara dair iddiaların mövcudluğundan istifadə edilərək təyin olundu (ICD-9 CM prosedur kodları, Səhiyyə Ümumi Prosedur Kodlaşdırma Sistemi və ya Milli İlaç Kodları əsasında). Xüsusi müalicələrə qırmızı qan hüceyrəsi köçürülməsi, eritropoez stimullaşdırıcı maddələr, qranulosit koloniya stimullaşdırıcı faktor, hipometilatlayıcı maddələr, kemoterapi və transplantasiya daxildir.

2007-ci ilə qədər ölüm tarixləri Medicare qeyd sənədlərində bildirilir. AML -in başlanğıcı ya SEER -də yeni bir diaqnozun olması, ya da Medicare iddialarında bir stasionar və ya iki AML -nin ambulator diaqnozunun olması əsasında müəyyən edilmişdir. Sağ qalma diaqnozun ilk günündən ölüm tarixinə qədər hesablandı. Xəstələr təhsil müddətinin sonunda sağ olsalar və ya Medicare Part A və ya B-ni itirsələr və ya Medicare Advantage planına daxil olsalar təqib senzuraya məruz qaldı.

Statistik təhlil

CMML və MDS olan xəstələr arasındakı xüsusiyyətləri və müalicələri müqayisə etmək üçün iki tərəfli üsullardan istifadə etdik (χ 2 test, t-test). Çox dəyişkən logistik reqressiya modelləri, MDS -ə nisbətən CMML -in ən çox yayılmış müalicələrin alınma ehtimalına təsirini, xəstələrin xüsusiyyətlərini, ilkin sağlamlıq vəziyyətini və diaqnoz ilini qiymətləndirmək üçün istifadə edilmişdir. Marjinal ehtimallar diaqnoz CMML ilə müqayisədə müalicənin düzəldilmiş ehtimalındakı dəyişikliyi əks etdirmək üçün hesablanmışdırMDS. Kaplan-Meier, qruplar arasında irəliləmədən sağ qalmağı müqayisə etdi və toplanmış CMML və MDS nümunəsini istifadə edərək Cox nisbi təhlükə modelləri, CMML-nin MDS-ə nisbətən sağ qalma, xəstələrin xüsusiyyətlərinə nəzarət, ilkin sağlamlıq vəziyyətinə və seçilmiş müalicələrə təsirini təxmin etdi. eritropoez stimullaşdırıcı maddələr, qranulosit koloniyası stimullaşdırıcı amil, hipometilləşdirici maddələr). CMML daxilində Cox mütənasib təhlükə modelləri xəstələrin xüsusiyyətlərinin proqressiyasız sağ qalma üzərində təsirlərini qiymətləndirdi. Milli Xərçəng İnstitutunun məlumatların məxfiliyinə dair tələblərinə uyğun olaraq on və ya daha az müşahidənin nümunə ölçülərinə əsaslanan təxminlər yatırıldı. Bütün analizlər SAS ® 9.2 (SAS, Cary, NC, USA) və Stata 10 istifadə edərək tamamlandı.Layihə Maryland Universiteti Baltimore İnstitusional İnceleme Şurası tərəfindən təsdiqləndi.

Nəticələr

Bu qrupa CMML diaqnozu qoyulan 792 xəstə və 2001-2005 -ci illər arasında MDS diaqnozu qoyulan 7.385 xəstə daxil idi. Seçilmiş ilkin xüsusiyyətlər Cədvəl 1 -də müqayisə edilmişdir. Paylar yaş, təhsil ( göstərilməyib ), gəlir və 5 il ərzində digər xərçənglərin diaqnozu üzrə oxşardır (Onlayn Əlavə Cədvəl S1). Xəstələrin əksəriyyəti kişilər idi, MDML ilə müqayisədə CMML -də daha çox kişi üstünlük təşkil edirdi (59.2% qarşı 53.8%; P = 0.01). CMML kateqoriyasında daha çox ağ nisbət var idi (% 90.42 ilə 87.6%; P = 0.01). MDS xəstələrindən daha az CMML xəstələrində xroniki ürək çatışmazlığı/iskemik ürək xəstəliyi (37.4% -ə qarşı 47.1%; P)qarşı 4,8%; P = 0.01). Digər ilkin xəstəliklərin nisbətləri oxşar idi. Xəstəxana qəbulu və təkərli kürsü iddiaları CMML xəstələrində daha az görülür, digər sağlamlıq xidmətlərinin istifadəsi isə oxşardır (Onlayn Əlavə Cədvəl S1).

Cədvəl 1.

CMML və ya MDS olan xəstələrin xüsusiyyətləri.

Alınan müalicələr Cədvəl 2 -də müqayisə olunur. (25.2% MDS xəstələrin daha CMML xəstələrin daha böyük hissəsi hər hansı bir müalicə almayıb qarşı 15,3%; P qarşı 16,7%; P = 0.037). CMML xəstələrinə eritropoez stimullaşdırıcı maddələr (46.3% qarşı 63.2%; P qarşı 16.4%; P)

Cədvəl 2.

CMML və MDS xəstələri tərəfindən alınan müalicələrin müqayisəsi.

CMML xəstələrinin əhəmiyyətli dərəcədə yüksək faizi AML inkişaf etdirdi [43% qarşı 16%; P qarşı orta 8 ; P qarşı 13.3 ; P qarşı % 66; P qarşı 19%) daha aşağı sağ qalma ehtimalı var idi %; Pmüqayisədə 1 il (35% -ə qarşı 62%; P qarşı 45%; P P P məlumatlar göstərilməmişdir)). CMML olan xəstələrin və MDS-nin fərdi ÜST alt kateqoriyalarını RA olan xəstələrin bir referans qrupu ilə müqayisə etdikdə, CMML ilə əlaqəli risk (HR 3.19, P P P P məlumatlar göstərilmədi)). Yaş artması AML və ya ölüm riskinin artması ilə əlaqədardır, qadın cinsiyyəti, qara irq və daha yüksək ev təsərrüfatı gəliri riskin azalması ilə əlaqədardır. CMML kohortu daxilində yaşın artması AML və ya ölüm riskinin artması ilə birlikdə, daha yüksək median ev gəlirlərinin azalma riski ilə əlaqələndirildi (Onlayn Əlavə Cədvəl S2).

CMML və MDS xəstələri arasında müqayisə. (A) CMML və MDS xəstələri üçün diaqnozdan AML-ə qədər vaxt (həftələr). (B) CMML və MDS xəstələri üçün diaqnozdan ölümə qədər olan vaxt (həftə). (C) CMML və MDS xəstələri üçün diaqnozdan AML və ya ölümə qədər olan vaxt (həftə).

Cədvəl 3.

CMML və MDS xəstələrində AML və / və ya ölüm proqressiyası.

Cədvəl 4.

Kəskin miyeloid lösemi və ya ölümə keçmək üçün təhlükə nisbətləri (HR).

Müzakirə

Bildiyimizə görə, bu iş, xəstələrin xüsusiyyətləri, müalicəsi və nəticələrini müqayisə edərək əhali səviyyəsində CMML və MDS-nin ilk geniş müqayisələrindən birini təmsil edir. CMML-nin AML-ə daha yüksək irəliləmə dərəcəsi, daha sürətli irəliləmə və daha qısa irəliləmədən sağ qalma və ümumi sağ qalma ilə əlaqəli olduğunu gördük. Əhəmiyyətli olaraq, MDML xəstələrinin nisbəti ilə müqayisədə daha çox CMML xəstələrinin müalicə almadıqlarını gördük. Müalicə nisbətlərinin aşağı olmasına və xəstələrin xüsusiyyətlərində kiçik fərqlərə baxmayaraq, düzəliş etdiyimiz analizlər, CMML və MDS arasındakı biologiya fərqlərinin CMML kohortunda müşahidə edilən əhəmiyyətli dərəcədə pis nəticələrə səbəb ola biləcəyini göstərir.

Bədxassəli şişlərin nəticələrindəki fərqlər, təsirlənən populyasiyanın xüsusiyyətləri, müalicənin mövcudluğu və dözümlülüyü və xəstəliyin biologiyası arasındakı kompleks qarşılıqlı əlaqə ilə izah edilə bilər. Kohortlar arasında əsas xüsusiyyətlərdə nisbətən az fərq olduğunu gördük. MDS xəstələrində xroniki ürək çatışmazlığı/iskemik ürək xəstəliyi, aritmiya və qaraciyər xəstəliyi də daxil olmaqla bir neçə başlanğıc vəziyyət daha yüksək idi və pis performans vəziyyəti ilə əlaqəli sağlamlıq xidmətlərindən daha çox istifadə etdi. MDS xəstələrinin ümumi Medicare populyasiyasına nisbətən xroniki ürək çatışmazlığı və aritmiya prevalansının artdığına və ürək ilə əlaqəli hadisələrin yaşa görə düzəldilmiş riskinin yüksək olduğu bildirildi; MDS və CMML arasında.Maraqlısı budur ki, CMML xəstələrində daha yüksək dərəcədə kişi və ağ üstünlük təşkil edirdi, burada hər ikisi müstəqil olaraq AML-yə və ya ölüm riskinə yüksəlmə riski ilə əlaqələndirilir.

Bildiyimiz kimi, araşdırmamız MDS və CMML xəstələri üçün müalicə nümunələrinin ilk müqayisəsini təqdim edir. Ümumiyyətlə, CMML xəstələri MDS xəstələrinə nisbətən daha az müalicə olunurdu. Verilənlər bazamız, müalicənin vaxtı və fərqli müalicə üsullarının istifadəsi ilə əlaqədar qərarlara təsir edən xəstəliklərin bioloji xüsusiyyətləri haqqında çox məlumat verməsə də, sağlamlığın vəziyyəti və iqtisadi vəziyyəti, müalicənin tolerantlığına təsir edə biləcək faktorlar arasında nisbətən az fərq var idi. sırasıyla müalicəyə giriş. Bundan əlavə, müalicə xüsusiyyətlərindəki fərqlər, ilkin xüsusiyyətlərə görə düzəldildikdən sonra qaldı, MDS xəstələri hələ də daha tez-tez hər cür müalicə alırlar. Bu, CMML üçün istifadə olunan risk qiymətləndirmə və müalicə alqoritmlərinin yenidən qiymətləndirilməsinə ehtiyac olduğunu göstərir.

Hər iki qrupda bəzi müalicələr üçün nisbətən aşağı nisbətləri müşahidə etdik. Məsələn, xəstəliyi dəyişdirən olduğu göstərilən hipometilatlayıcı maddələrin istifadəsi, hər iki qrupda da 14 nadir idi. Bu, ehtimal ki, tədqiqat dövrünün son hissəsində Qida və Dərman İdarəsinin təsdiqini əks etdirir (2004-cü ildə azasitidin və 2006-cı ildə dekitabin); son illərdə daha yüksək müalicə nisbətləri görəcəyimizi gözləyirik. Medicare ümumiyyətlə MDS üçün transplantasiyanın əhatə dairəsini məhdudlaşdırsa da, daha çox CMML xəstələrinin allojenik hematopoetik kök hüceyrə transplantasiyası ilə müalicə olunduğunu müşahidə etdik. 15 Bununla birlikdə, bu müalicəni alan xəstələrin yüzdəlikləri hər iki xəstəlik üçün də çox aşağı idi, ehtimal ki, bu xəstələrin yaşı çox böyük idi və tədqiq edilən müddətdə azalmış intensivlikli transplantasiyadan daha az istifadə olunurdu.

Analizlərimiz daha çox CMML xəstələrinin AML-ə keçdiyini və ümumi sağ qalmalarının MDS və CMML-ni müqayisə edən əvvəlki populyasiyaya əsaslanan tədqiqatların nəticələrinə uyğun olaraq daha qısa olduğunu göstərdi. 7, 8 Bənzərsiz bir uzantıda, tənzimlənən analizlərimiz nəticələrdəki fərqlərin xəstələrin SEER-Medicare məlumatlarını istifadə edərək ölçə bildiyimiz xüsusiyyətlərlə və ya ən çox görülən müalicələrin istifadəsi ilə izah edilmədiyini göstərdi. Daha az yayılmış bəzi müalicələr üçün fərqli istifadə nisbətlərini müşahidə etsək də (məsələn, sitarabin və allojenik kök hüceyrə transplantasiyası), bu fərqlərin iki qrup arasındakı nəticələrdəki böyük fərqləri izah etməsi çətin olardı. Nəticələrimiz, müalicədəki fərqliliklərdən daha çox aqressiv biologiyanın, CMML kohortumuzda müşahidə edilən daha pis nəticələrə səbəb ola biləcəyini göstərir. Lakin,nəticələrin əhəmiyyətli müəyyən edən digər xəstələrin xüsusiyyətlərinin ola biləcəyini qəbul edirik. Bundan əlavə, CMML-yə xas olan müalicənin effektivliyi barədə bəzi məlumatlar olsa da, bu xəstələr terapevtik klinik sınaqlarda tez-tez MDS olanlarla birləşdirilir. Bulgularımız, xüsusi olaraq CMML xəstələrində müalicələrin effektivliyini həll etmək üçün əlavə klinik sınaqlara ehtiyac olduğunu da vurğulayır.

Verilənlər bazamızda MDS xəstələrinin% 35-i daha az risk (RA, RARS, RCMD, 5qdel),% 15-i daha yüksək risk (RAEB, t-MDS) və 50% -i MDS NOS xəstəsi kimi təsnif edilmişdir. Bu paylanma NAACCR və SEER və Veteranlar Administrasiyasının əhali araşdırmalarındakı paylanmalara bənzəyir. 7, 8 Tanılarının patoloji təsdiqi olan xəstələrin yüksək nisbətini nəzərə alaraq, MDS-NOS-a verilən yüksək nisbətin, bu məlumatı klinik olaraq qiymətləndirməməyi deyil, risk qrupunun qeyd edilməsini vurğulamayan kodlaşdırma prosedurlarını əks etdirməsini gözləyirik. CMML -ni bütün MDS xəstələri ilə müqayisə edən sağalma analizində, referans qrupumuz, bir çoxu xüsusi ÜST kateqoriyasına aid olmayan MDS kohortunun təcrübəsini əks etdirir.Bu məhdudiyyəti yalnız aşağı riskli MDS (RA) olan xəstələrlə müqayisə edərək bu məhdudiyyəti həll etdikdə, CMML və daha yüksək riskli MDS (RAEB) olan xəstələrdə AML və ya ölümlə oxşar inkişaf proqressiya riskinin olduğunu gördük. Oxşar risk təbəqələşməsi olan MDS və CMML xəstələri arasında nəticələrdə fərqlərin olub olmadığını müəyyən etmək üçün əlavə tədqiqatlara ehtiyac var. Beynəlxalq Proqnostik Qiymətləndirmə Sistemini inkişaf etdirmək üçün istifadə edilən bir verilənlər bazasındakı klinik parametrlərdəki fərqlərin analizi faydalı ola bilər, lakin bu spesifik verilənlər bazası proliferativ xəstəliyi olan CMML xəstələrini istisna edir. 9Oxşar risk təbəqələməsi olan MDS və CMML xəstələri arasında nəticələrdə fərqlərin olub olmadığını müəyyənləşdirmək üçün əlavə tədqiqatlara ehtiyac var. Beynəlxalq Proqnostik Qiymətləndirmə Sistemini inkişaf etdirmək üçün istifadə edilən bir məlumat toplusundakı klinik parametrlərdəki fərqlərin təhlili faydalı ola bilər, ancaq bu məlumat bazası proliferativ xəstəliyi olan CMML xəstələrini istisna edir. 9Oxşar risk təbəqələməsi olan MDS və CMML xəstələri arasında nəticələrdə fərqlərin olub olmadığını müəyyənləşdirmək üçün əlavə tədqiqatlara ehtiyac var. Beynəlxalq Proqnostik Qiymətləndirmə Sistemini inkişaf etdirmək üçün istifadə edilən bir verilənlər bazasındakı klinik parametrlərdəki fərqlərin analizi faydalı ola bilər, lakin bu xüsusi verilənlər bazası proliferativ xəstəliyi olan CMML xəstələrini xaric edir. 9

Araşdırmamızın bir neçə potensial məhdudiyyəti var. Yaşlı bir populyasiyanı əhatə edir, çünki CMML və MDS xəstələrinin sırasıyla% 2,5 və% 4,17 diaqnoz qoyulduqda 65 yaşdan kiçik idilər və tapıntılarımız mütləq kiçik xəstələrə ekstrapolyasiya edilə bilməz. Ayrıca, SEER-Medicare kimi əhaliyə əsaslanan verilənlər bazası, 20, 21, əks göstərişlər də daxil olmaqla məhdudiyyətlərə malikdir, lakin az məlumatın MDS-ni CMML-dən fərqli təsir edəcəyini düşünmək üçün heç bir səbəbimiz yoxdur. Daha əvvəl qeyd edildiyi kimi, sitopeniyalar, partlayış faizləri və sitogenetik tapıntılar daxil olmaqla proqnostik amillər barədə məlumatların olmaması analizin vacib bir məhdudiyyəti olsa da, diaqnozlar bütün hallarda% 87-də histoloji ilə təsdiqlənərək bu populyasiyanın dəqiqliyini artırdı. əsaslı iş. Müalicənin gecikməsi pis nəticələrə səbəb ola bilər,lakin müalicəyə başlamağın gecikmələrinin uyğun olub olmadığını müəyyən edə bilməyəcəyimiz üçün proqnoz məlumatlarının olmaması səbəbindən diaqnozdan ilk müalicəyə qədər olan vaxtı analiz etmədik. Müalicə olunmamış CMML və MDS xəstələrini müqayisə etmədik, çünki məlumat bazamızda tutulmayan xəstələrin xüsusiyyətlərinə görə müalicə seçiminin olacağını düşündük. Bundan əlavə, CMML -ə xas olan müalicənin effektivliyinin determinantları haqqında daha az şeyin məlum olduğunu nəzərə alaraq, müşahidə edilməyən faktorların iki xəstəlik üçün fərqli ola biləcəyindən narahat olduq. Nəticədə, müalicələrin təxmin edilən təsirlərinə diqqət yetirmədik, ancaq onların daxil edilməsinin CMML -in MDS ilə müqayisədə sağ qalma ehtimalını təsir etmədiyini qeyd etdik.Digər MDS / miyeloproliferativ neoplazmalar diaqnozu qoyulmuş xəstələrin müqayisəsi də maraq doğururdu, lakin hadisələrin sayı mənalı müqayisələrə imkan vermədi.

Yuxarıda qeyd olunan məhdudiyyətlərlə belə, araşdırmamız CMML və MDS xəstələri arasındakı əsas xüsusiyyətlərin, müalicələrin və nəticələrin bənzərsiz bir müqayisəsini əks etdirir. Əsas odur ki, CMML xəstələrinin daha az müalicə olunduğunu, eyni zamanda AML -ə daha tez irəlilədiyini və alınan xüsusiyyətlərə və alınan müalicələrə nəzarət edildikdən sonra da sağ qalma müddətinin daha qısa olduğunu müşahidə etdik. Verilərimiz, MDS və CMML arasındakı bioloji fərqləri öyrənmək, CMML-də istifadə olunan proqnostik skorlama sistemlərini və müalicə alqoritmlərini qiymətləndirmək, mövcud terapiyaların effektivliyini daha da qiymətləndirmək və CMML üçün yeni müalicələr inkişaf etdirmək üçün davamlı ehtiyacları dəstəkləyir.