Wolff-Parkinson-White sindromu

Diqqət mərkəzində / ümumi məzmun: COVID-19 Xəstə üçün Xüsusi Təlimatlar Bildirişi

Wolff-Parkinson-White sindromu nədir?

Wolff-Parkinson-White sindromu, ürəyin elektrik sistemini təsir edən anadangəlmə ürək problemidir. Doğuşda mövcud olsa da, simptomların başlanğıcı dəyişir və həqiqətən bəzi insanlarda heç vaxt simptomlar olmur. WPW nisbətən yaygındır, hallarının dəqiq bilinməməsinə baxmayaraq. WPW olan uşaqların təxminən 15% -i digər ürək problemi, ən çox Ebstein anomaliyası adlanan bir xəstəlikdir. WPW ümumiyyətlə irsi deyil, yəni valideynlərdən uşaqlara ötürülmür.

Normal keçiricilik sistemində, elektrik siqnallarının ürəyin yuxarı otaqlarından - qulaqcıqlardan ürəyin aşağı otaqlarına - mədəciklərə keçməsi üçün yalnız bir yol var. Bu yola AV nodu deyilir. Bir uşaqda WPW olduqda, əlavə bir əzələ körpüsü ürəyin qulaqcıqlarını və mədəciklərini birləşdirir və normal keçirici sistem xaricində əlavə bir elektrik yolu meydana gətirir. Erkən bir ürək döyüntüsü varsa, impuls normal yol olan AV qovşağını istifadə edərək aşağı otaqlara doğru irəliləyir və ürəyin döyünməsinə səbəb olur, eyni zamanda qulaqcıqlara gedən əlavə yoldan geri çəkilə bilər. İmpuls bu dövrə boyunca "öz quyruğunu qovan bir it" kimi gəzməyə davam edir, marşrutu boyunca bir yerdə bloklanana qədər. Blok edildikdə, normal ürək ritmi davam edə bilər.

Baş verən sürətli ürək dərəcəsi növünə supraventrikulyar taxikardiya (SVT) deyilir. Beləliklə, WPW, SVT xəstələrinin alt qrupudur. Əvvəlcədən həyəcan, istirahət elektrokardiyogramında (EKQ) WPW-yə xas olan bir tapıntıdır. Əvvəlcədən həyəcan və ya bilinən delta dalğası, mədəciklərin erkən bir elektrik siqnalı aldığını göstərir. Erkən siqnal əlavə yoldan çox sürətlə keçir və AV düyünündən keçən normal siqnaldan əvvəl mədəciklərə çatır.

WPW-nin başqa bir xüsusiyyəti də insanların çox az bir hissəsinin qəfil ürək ölümü riskinin artmasıdır (aşağıdakı hissəyə baxın).

Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, WPW doğuşda mövcuddur. Ürək fetal həyatın əvvəlində meydana gəldiyindən, boru şəklindədir. Ürək borusunun divarları boyunca əzələ lifləri var. Bu liflər elektrik keçirmə qabiliyyətinə malikdir. Erkən fetal inkişaf zamanı ürək borusu bükülür və fırlanır, bu normal ürək meydana gəlməsi ilə sona çatır - dörd ürək qapağı olan dörd kameralı bir nasos. Ümumiyyətlə, bu proses zamanı qulaqcıq və mədəciklər arasındakı əzələ liflərinin davamlılığı kəsilir. Naməlum səbəblərdən bəzən əzələ lifləri bu əlaqəni "aksesuar yolu" meydana gətirir və insanı SVT-yə meylli edir.

Bu problemin uşağımın sağlamlığına təsiri nədir?

Supraventrikulyar taxikardiya haqqında məlumat WPW olan uşaqlara aiddir. Körpələrdə problem zamanın təxminən 50% -i öz-özünə həll olunur.

Nadir hallarda, WPW ani ürək ölümünə səbəb ola bilər. Bu yalnız 1) əlavə yolun qulaqcıqdan mədəciklərə çox tez bir elektrik siqnalı verə biləcəyi və 2) insanda atrial flutter / fibrillation adlı bir aritmiya olması halında baş verə bilər. Atrial fibrilasyonda / çırpınmada ürəyin yuxarı otaqları dəqiqədə 300-dən 600-ə qədər çox sürətlə döyünür. Yol alt kameralara çox sürətlə gedə bilərsə (və hamısı bunu edə bilməz), mədəcik fibrilasiyası adlı həyati təhlükəli ürək ritminə səbəb ola bilər. WPW olmayan xəstələrdə ventriküllər AV-node ilə sürətli atrial dərəcələrdən qorunur, çünki siqnalların yalnız bir hissəsini keçirə bilər (atrial fibrilasyon və atrial titrəmə hissələrinə baxın). WPW-dən qəfil ürək ölümü həyatın ilk bir neçə ilində son dərəcə nadirdir.

Bu problem necə diaqnoz qoyulur?

Klinik xüsusiyyətləri:Supraventrikulyar taxikardiyaya baxın.

Fiziki tapıntılar:Çox vaxt uşağın epizod olmadığı zaman fiziki müayinə normal olur. Uşaqların təxminən 15% -ində problem ürək qüsuru ilə əlaqələndirilir. Bu vəziyyətdə uşağın bu qüsurla əlaqəli fiziki tapıntıları var.

Tibbi testlər:Ümumiyyətlə edilən ilk testlərdən biri elektrokardiyogramdır. Bu, bəzi stikerləri göğsün üstünə qoymağı ehtiva edən ağrısız bir testdir. Etiketlər ürəyin elektrik fəaliyyətini qeyd edən bir maşına bağlanır. WPW-də, istirahət EKQ əvvəlcədən həyəcan göstərir. Bu tapıntı WPW üçün olduqca spesifikdir və diaqnozun təsdiqlənməsinə kömək edir. Bəzən simptomları olmayan bir insanda rutin bir EKQ-də əvvəlcədən həyəcan keçir.

Semptomlar zamanı bir EKQ qeyd etmək vacib ola bilər. Bu transtelefonik EKQ qeyd cihazı adlanan cihaz tərəfindən edilir. Bu cihazların müxtəlif modelləri mövcuddur, lakin hamısı simptomlar zamanı bir EKQ qeyd edə bilərlər. İzləmə daha sonra telefonla nəzərdən keçirilə biləcəyi bir kardiologiya mərkəzinə göndərilə bilər. Edilə bilən digər testlər arasında Holter monitoru, ekokardiyogram və / və ya idman testi var.

Problem necə müalicə olunur?

Supraventrikulyar taxikardiyaya baxın. SVT epizodlarının qarşısını almaq üçün xəstələr ürək dərmanları ilə müalicə edilə bilər. Ümumiyyətlə, körpələr ilk doğum gününə qədər müalicə olunur və sonra dərmanlar dayandırıla bilər. Yaşlı uşaqlarda radiofrekans ablasyonu yüksək müvəffəqiyyət dərəcələri ilə təhlükəsiz olduğu üçün ilk növbədə müalicə halına gəldi.

Klinikalar

Bu problemi olan xəstələrə qayğı və xidmətlər Ann Arbordakı Michigan Universiteti Tibb Mərkəzindəki Aritmiya Klinikalarında və Anadangəlmə ürək klinikalarında təmin edilir.

Bu uşaqlar üçün uzunmüddətli sağlamlıq problemləri hansılardır?

Ümumiyyətlə, WPW olan uşaqlar üçün dünyagörüşü əladır. Problem 12 aya qədər körpələrin əksəriyyətində həll olunur, baxmayaraq ki, SVT daha sonra uşaqlıqda təkrarlana bilər.

Problem davam etdikdə, radiotezlik ablasyonunun təhlükəsiz və təsirli olduğu sübut edildi.

Məşq qaydaları:Təlimatlar ən yaxşı şəkildə xəstənin həkimi tərəfindən hazırlanır ki, bütün müvafiq amillər daxil edilsin. Güclü rəqabət idman növlərində iştirak (xüsusən yeniyetmə oğlanlarda) problem radiotezliklərin kəsilməsi ilə müalicə olunana qədər məhdudlaşdırıla bilər. Cığır sürətlə aparılmırsa (yuxarıdan aşağı otaqlara), ümumiyyətlə heç bir fəaliyyət məhdudiyyətinə ehtiyac yoxdur (uşağın başqa bir şəkildə normal ürəyi varsa).

İdman zamanı SVT epizodu baş verərsə, uşaq aritmiya çevrilənə qədər özünü iştirakdan kənarlaşdırmalıdır. Həm də yüksəkliklərə qalxma ilə əlaqəli fəaliyyətlərdən qaçınmaq lazımdır, çünki epizod düşməyə səbəb olan başgicəllənməyə səbəb ola bilər.

İstinadlar

Bolling S, Morady F, Caukins H, Kadish A, de Buitleir M, Langberg J, Dick M, Lupinetti F, Bove E. Wolff-Parkinson-White sindromunun cari müalicəsi: nəticələr və cərrahi təsirlər. Ann Thor Surg. 52: 461-468,1991.

Deal B, Dick M, Beerman L et al. Wolff-Parkinson-White sindromlu gənc xəstələrdə ürək tutması. AŞPA 1995; 18: 815.

Dick M, O'Connor B, Serwer G, LeRoy S, Armstrong B. Uşaqlarda aksesuar əlaqələrini azaltmaq üçün radiotezlik enerjisindən istifadə. Tiraj 84: 2318-24, 1991.

LeRoy S. & Dick M. Supraventrikulyar taxikardiya. Zeigler VL & Gillette P, eds. Uşaq ürək aritmiyalarının praktik rəhbərliyi. Armonk, NY: Futura Publishing Co., 2001: 53-109.

Munger T, Packer D, Hammill S, Feldman B et al. 1953-1989, Minnesota, Olmsted County, Wolff-Parkinson-White sindromunun təbii tarixi ilə əlaqədar bir əhali işi. Tiraj 1993; 87: 866-873.